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大前庭导水管综合征
发布时间:2016.12.12 浏览次数:
新闻来源:
 

大前庭导水管综合征是以前庭导水管扩大伴有感音神经性聋的病症,占青少年感音神经性聋的1.5%,是感音神经性聋患儿中最常见的内耳畸形之一。英文简称LVAS。
病因
1)发育障碍

可能是胚胎时期前庭迷路的发育受到遏制和畸变所致,也有人认为是产后和儿童早期发育障碍产生。

2)家族遗传

本病属于常染色体隐性遗传疾病,基因定位于PDS基因,发现PDS基因突变与前庭导水管扩张隐性遗传非综合性耳聋有密切关系。

听力学表现
1)耳聋

典型表现是出生或年幼时,有进行性、波动性的听力下降,发病突然。多为双侧感音神经性聋,高频听力下降为主。有些患者因头部外伤、运动、上呼吸道感染、举重、潜水等使听力骤然下降,以突发性聋就诊。

2)眩晕

少数患者出现眩晕或不稳感,小儿则表现为缺乏良好的运动协调能力,容易跌倒。

治疗
1)当患者听力出现突然下降或波动时,按突发性聋用药模式及时治疗及脱水治疗。

2)一经确诊,要让患者避免接触强噪声,尽量不要参加剧烈体育运动,避免头部外伤,勿用耳毒性药物。

3)对有残余听力者应适时佩戴助听器,注意关注听力情况,当听力出现较大变动时,要及时调整助听器的功率。若助听器无效果或效果不显著,建议施行人工耳蜗手术。

 

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